初発症状の生じた年齢
0 – 17
18 – 39
40+
通常は進行性の上肢近位の他覚的対称性筋力低下
通常は進行性の下肢近位の他覚的対称性筋力低下
頚部屈筋群筋力が伸筋群よりも低下
下肢近位筋群筋力が遠位筋群よりも低下
ヘリオトロープ疹
Gottron丘疹
Gottron徴候
嚥下障害または食道運動障害
抗Jo-1抗体（抗ヒスチジルtRNA合成酵素抗体）陽性
血清CK、LDH、AST、ALTのうち少なくとも1つの上昇
筋内膜（endomysium）における筋線維侵入を伴わない筋線維周囲の単核球浸潤
筋鞘（perimysium）または血管周囲の単核球浸潤
筋束周囲萎縮
縁取り空胞（rimmed vacuole)